更新于:2025-05-07

Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium

孤立性心室肌致密化不全

基本信息

别名
Isolated Non-compaction of the Ventricular Myocardium、Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium、X連鎖孤立性左室心筋緻密化障害
+ [19]
简介
Rare congenital cardiomyopathies characterized by the lack of left ventricular myocardium compaction. The noncompaction results in numerous prominent trabeculations and a loose myocardial meshwork (spongy myocardium) in the LEFT VENTRICLE. Heterogeneous clinical features include diminished systolic function sometimes associated with left ventricular dilation, that presents either neonatally or progressively. Often, the RIGHT VENTRICLE is also affected. CONGESTIVE HEART FAILURE; PULMONARY EMBOLISM; and ventricular ARRHYTHMIA are commonly seen.

分析

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